研究について

胆道閉鎖症

研究概要

胆道閉鎖症は、新生児および乳児期早期に発症する病気で、肝臓でつくる胆汁という消化液を十二指腸へ流すための通り道である胆管が、閉塞、破壊または消失するために、肝臓から腸へ胆汁を出せない病気です。生まれてくる子どものうち約1万人に1人がかかる稀な病気で、女の子の方が男の子の2倍多く発生します。病気の原因は不明です。手術なしでは生存することができません。（胆道閉鎖症研究会HPより）

正常Ⅰ型Ⅰ cysc型Ⅲ型Ⅲ型
故葛西森夫東北大学名誉教授により1955年に、胆道閉鎖症患者に対して初の肝門部腸吻合術（Kasai's procedure）が行われ、長期生存が可能になりました。葛西手術は2022年の現在でも胆道閉鎖症に対する標準術式とされております。1975年には当科内に胆道閉鎖症研究会事務局を設置し、1990年には全国症例登録事業が始まり、現在も継続しております。当科では故葛西教授の意思を引き継いで、胆道閉鎖症の病態、診断、治療に関する研究を推進しております。

小腸移植

研究概要

小腸はかつて移植不可能な臓器と考えられておりましたが、近年欧米を中心に数多くの小腸移植が行われるようになり、腸管不全症の標準的治療として固まりつつあります。わが国における小腸移植は、1996年に開始され、2019年12月までに28名の患者に32例の移植が実施されておりますが、他の臓器に比べると症例数は少なく、全国で12施設と限られた施設でしか行われておりません。
　当施設においては、2003年に初の生体小腸移植を行い、これまでに生体移植3例、脳死移植10例（生体移植後の脳死再移植2例、生体肝移植後の脳死移植1例を含む）で計13例と国内で最も多くの小腸移植を行なっております。

（Transplant Proc. 2021. Hironori Kudo, et al.）
　
　近年、免疫抑制剤の進歩により小腸移植の成績はかなり改善してきましたが、まだ決して満足のいく成績ではなく、さらなる治療成績の向上のため、臨床と基礎の両面から研究をすすめております。

その他

腸管不全

　腸管不全は腸管蠕動が機能しない腸管運動障害となんらかの理由で腸管を大量切除することとなった短腸症候群に大別されます。いずれの疾患も長期にわたって点滴からの栄養を必要とすることが多く、治療にあたって様々な問題があります。当院は国内で腸管リハビリテーションプログラムを施行している数少ない施設の一つであり、他科、多職種で連携して、治療、研究にあたっています。近年では、腸管吸収機能の改善を促すGLP-2アナログ製剤の治験に参加し、保険承認された現在も積極的に使用しております。腸管不全患者の予後およびQOL改善のため、さらなる研究や治験も進行中です。

小児がん

　厚生労働省は小児がん患者と家族が安心して医療や支援を受けることができる環境を整備するための様々な要件を定めて、それらをクリアした「小児がん拠点病院」を全国に15箇所指定しました。そのうちのひとつが当院であり、小児科血液腫瘍グループを協力しながら、日々診療・研究にあたっております。また、東北地方からの症例の集約もあり、小児がんに関する、臨床及び研究の第一施設となっております。

研究費取得状況

 

  • 小児静脈栄養関連胆汁うっ滞（腸管不全関連肝障害）に対する魚油由来静注用脂肪乳剤の有用性と安全性に関する医師主導治験：日本医療研究開発機構（AMED）「臨床研究・治験推進研究事業」
  • 小児外科領域における新規治療法開発へのオルガノイドの応用：科学研究推進事業「特別研究員奨励費」
  • 小腸移植後腸管内での自然リンパ球による免疫制御機構の解明：科学研究推進事業「若手研究」
  • 胆道閉鎖症診療ガイドライン改定を目指したエビデンス創出研究：日本医療研究開発機構(AMED)　
  • 小児期発症の希少難治性肝胆膵疾患における医療水準並びに患者QOLの向上のための調査研究: 厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）
  • Memory-phenotype CD4+ T細胞による腸管虚血再灌流障害の増悪機構の解明: 日本免疫学会2022年度「きぼう」プロジェクト 免疫学博士課程学生支援（奨学金） 
  • D型乳酸アシドーシスを予防する効果的プロバイオティクスの確立: 科学研究費助成事業「基盤研究一般(C)」 
  • 細胞死パターンから解明する胆道閉鎖症の病因・病態: 科学研究費助成事業「基盤研究一般(C)」 
  • 胎児期〜新生児早期からの腸管免疫寛容誘導により壊死性腸炎治療の可能性を探る: 科学研究費助成事業「若手研究」 
  • エピジェネティクス制御による胆道閉鎖症術後黄疸消失機構の解明: 科学研究費助成事業「基盤研究一般(C)」 
  • 小腸移植グラフト機能回復を目的としたハイブリッド低温灌流法の開発: 科学研究費助成事業「基盤研究一般(C)」 

業績

2021年

  • Postoperative complications and long-term outcomes in Currarino syndrome. Pediatr Surg Int. 37. 2021. 12 Tsuyoshi Sakurai, Megumi Nakamura, Naobumi Endo
  • Anatomical patterns of biliary atresia including hepatic radicles at the porta hepatis influence short- and long-term prognoses. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 28. 2021. 11 Hideyuki Sasaki, Masaki Nio, Hisami Ando, et al.
  • Retroperitoneal paraganglioma with hypertensive crisis during laparoscopic surgery. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 74. 2021. 11 Taichi Fukuzawa, Satoshi Yamaki, Masahiro Irie, et al.
  • Pancreatic foregut cystic malformation with a bifid pancreatic tail. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 72. 2021. 9  Yuki Endo, Motoshi Wada, Hideyuki Sasaki, et al.
  • Feasibility of home and hospital colorectal irrigation with continuous tube placement for Hirschsprung's disease in neonates and infants: a comparative retrospective study. Ann Pediatr Surg. 17. 2021. 8 Tsuyoshi Sakurai, Megumi Nakamura, Naobumi Endo
  • Intestinal Transplantation at a Single Institution in Japan. Transplant Proc. 53. 2021. 7,8 Hironori Kudo, Motoshi Wada, Hideyuki Sasaki, et al.
  •  Necroptosis in biliary atresia of the liver. Med Mol Morphol. 54. 2021. 6 Masatoshi Hashimoto, Fumiyoshi Fujishima, Thanpisit Lomphithak, et al.
  • Rapidly growing immature retroperitoneal teratoma in a neonate. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 69. 2021.6 Kosuke Sato, Taichi Fukuzawa, Motoshi Wada, et al.
  • Tracheal compression by the stomach following gastric transposition in a toddler. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 68. 2021. 5 Tsuyoshi Sakurai, Hiromu Tanaka, Megumi Nakamura, et al.

 

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